mielopatia degenerativa (DM)

La Mielopatia Degenerativa (Degenerative Myelopathy, DM) è una malattia degenerativa del midollo spinale a carattere progressivo e ingravescente, descritta per la prima volta nel 1973 nel Pastore Tedesco.mielopatia degenerativa
Nel tempo è stata denominata anche “Mielopatia degenerativa del Pastore Tedesco”, “Mielopatia progressiva”, “Radicolomielopatia cronica degenerante”.
Sebbene sia osservata con particolare frequenza nel Pastore Tedesco, la DM è stata descritta anche in altre razze di cani, soprattutto di grossa taglia, molto raramente in razze di cani di piccola taglia ed un’unica segnalazione ne testimonia la presenza anche nella specie felina.
La DM colpisce soprattutto animali adulti in età compresa tra i 5 ed i 14 anni e non mostra predilezione per il sesso.
Attraverso esami istologici condotti negli anni, si è potuto affermare che la causa dei sintomi della DM è una degenerazione della materia bianca del midollo spinale.
È proprio attraverso questa che, nell'organismo, avviene la trasmissione degli impulsi sensoriali dagli arti al cervello, e di conseguenza la trasmissione dal cervello agli arti, degli impulsi motori volontari e involontari.
La DM, andando a colpire la materia bianca, in modo progressivo e irreversibile, causa l'interruzione degli stimoli nervosi dagli arti al cervello e viceversa, provocando la totale incapacità deambulatoria dell'animale.
A tutt’oggi la causa di questa degenerazione della materia bianca non si conosce esattamente, anche se, in base a varie ricerche effettuate, si pensa che la causa più plausibile sia l'effetto di una trasmissione genetica.

Presentazione clinica

La Mielopatia Degenerative è una malattia caratterizzata da un esordio insidioso e da un decorso cronico progressivo che, negli stadi terminali, porta all'incapacità a deambulare il soggetto colpito.
Inizialmente si manifesta solo come una debolezza a carico del treno posteriore, tanto che viene spesso confusa con displasia e artrosi, ma l’assenza di dolore e un attento esame neurologico, mettono in evidenza questa malattia.
Sebbene il decorso sia invariabilmente progressivo si possono avere periodo di fluttuazione nella gravità dei sintomi clinici, con periodi di relativa stabilizzazione, alternati a sensibili e rapidi peggioramenti.
Il decorso della malattia, dal momento in cui vengono riconosciuti i sintomi, viene quantificato in un periodo compreso tra 6 e 36 mesi, anche se la maggior parte dei cani colpiti viene sottoposto ad eutanasia dopo non più di 12 mesi dall'inizio della sintomatologia.

Sintomatologia

Il soggetto colpito viene inizialmente portato dal veterinario quando il proprietario nota una lieve difficoltà nella deambulazione a carico degli arti posteriori. Il proprietario inoltre non riesce a definire una vera e propria data di esordio della sintomatologia. Le disfunzioni iniziali riscontrate dal proprietario stesso, testimoniano soprattutto un disturbo delle funzioni propiocettive, caratterizzato dal ritardo nell'inizio di alcuni movimenti, dorsoflessione spontanea del piede con consumo eccessivo delle unghie e dismetria degli arti posteriori.

Valutando attentamente la postura si trova un soggetto che, pur essendo in grado di sostenere il proprio peso, presenta evidenti alterazioni a carico degli arti posteriori, tenuti a volte esageratamente allargati o, al contrario, incrociati. I segni di paraparesi, in questa fase, sono modesti e il cane non mostra all'esame clinico nessun segno di dolore.

La sintomatologia evolve nel tempo con una accentuazione delle disfunzioni propiocettive, che evolvono in una vera e propria atassia del tronco. In questa fase i segni di paresi diventano più evidenti, si nota il trascinamento degli arti posteriori e l’incapacità si sostenere il proprio peso (con cedimento del ginocchio) quando l'arto è poggiato a terra.
Tali segni continuano a peggiorare fino ad arrivare, in fase terminale, alla totale incapacità alla deambulazione.
La regolazione degli sfinteri (e pertanto minzione e defecazione) non viene alterata per lungo tempo: solo negli stadi finali della malattia, quando il soggetto colpito è pressoché paraplegico, ci sono casi di incontinenza fecale e urinaria.

Di norma il cane in questa fase viene sottoposto ad eutanasia ma, se viene mantenuto in vita, può sviluppare nel tempo segni progressivi a carico anche degli arti anteriori e, in ultima analisi, anche del tronco cerebrale.

Diagnosi

La diagnosi di un paziente con sospetta Mielopatia Degenerativa viene effettuata eseguendo un esame del sangue, facendo la mielografia del tratto toraco-lombare della colonna vertebrale, analizzando il liquido cerebrospinale.
Altri esami utili nell'esclusione di altre patologie possono essere la Risonanza Magnetica Nucleare e l'esame elettromiografico.
La mielografia permette di riconoscere la presenza di compressioni midollari dovute ad un certo tipo di protrusioni discali, a stenosi acquisite del canale vertebrale, a neoplasie intra- ed extra-midollari, a cisti sub aracnoidee.
Anche la Risonanza Magnetica sembra essere uno strumento in grado di differenziare la presenza di lesioni midollari riferibili a DM, sebbene non siano pubblicati studi scientifici.

Ipotesi

Fino a poco tempo fa le ipotesi più accreditate erano che fosse
- causata da carenze nutrizionali
- il risultato di un processo degenerativo immuno-mediato
- una malattia neurodegenerativa a sviluppo tardivo su base genetica.

Carenze nutrizionali

Per molto tempo si è ritenuta plausibile questa ipotesi in quanto alcuni soggetti presentavano fenomeni di male assorbimento, carenze di Vitamina B12 e Vitamina E.
Negli anni, però, sono stati condotti vari studi su questi aspetti e al giorno d'oggi sono stati esclusi dalle possibili cause scatenanti.

Risultato di un processo degenerativo immuno-mediato

Secondo questa ipotesi, le lesioni tipiche della Mielopatia Degenerativa sarebbero dovute all'attivazione autoimmune di popolazioni di linfociti che attaccano il tessuto nervoso danneggiandolo.
Si sospettava che questo squilibrio fosse originato da una generale carenza immunitaria.

Effetto di una trasmissione genetica

Parallelamente alle ricerche sul processo degenerativo immuno-mediato, si è supposto che potesse esserci una componente genetico/ereditaria.
Una ricercatrice americana dell'Università Missouri-Columbia, Joan Coates, assieme ad un nutrito pool di ricercatori, fece diversi studi comparati sulla genealogia di un campione di 55 Corgi Pembroke malati, rilevando un possibile filo conduttore tra i cani malati e le loro parentele.
Venne applicata la tecnica detta “Studio di Associazione Genetica Multipla”, che serve a identificare marcatori genetici che variano sistematicamente tra due gruppi di individui (malati e sani).

gene SOD1

Fu così scoperto che nella regione CFA31, tutti i cani malati erano omozigoti ad una versione mutata del gene SOD1. Indagini approfondite di riscontro, effettuate con le tecnologie più sofisticate, sul campione dei 55 soggetti, diedero esito coerente e corrispondente alla controparte diagnostica e genealogica della ricerca.
Dopo questo primo riscontro, vennero messe in atto delle verifiche anche su altri campioni di soggetti appartenenti ad altre razze colpite: Pastori Tedeschi, Boxer, Hovawart ed altre. Il riscontro positivo permise l'annuncio della messa a punto di un test genetico sulla sequenza del DNA per rilevare la presenza del gene nella sua forma mutata.

Grazie a questa ricerca, si è potuto verificare che tutti i soggetti malati possiedono il gene mutato DM come omozigote (DM/DM). Nessun cane che presenta il gene mutato come eterozigote (DM/n) e nessun cane che presenta il gene sano come omozigote (n/n) hanno mai manifestato sintomi.

Si è anche potuto verificare che un soggetto risultante DM/DM non necessariamente svilupperà la malattia (anche se nella maggior parte dei casi la sviluppano).
Questo aspetto ha così escluso l'ipotesi della causa immunitaria.

Tabella di trasmissione

Ad oggi, quindi, la causa più accreditata è quella di una predisposizione genetica ereditaria che viene innescata da un fattore scatenante ancora sconosciuto.

Il gene della DM è a carattere recessivo, pertanto:

DM/DM ---> affetto
DM/N     ---> portatore sano
N/N         ---> esente

I maggiori studiosi della malattia, non sono concordi sui trattamenti terapeutici in corso sulla Mielopatia Degenerativa.

Qualcuno ritiene che un opportuno trattamento effettuato quando la malattia è ancora nelle fasi iniziali possa bloccare o quantomeno ritardare lo sviluppo della stessa.

È utile far fare esercizio fisico al cane per prevenire l'atrofia da disuso dei muscoli degli arti posteriori (nemico numero uno della malattia degenerativa) e ottimizzarne il tono e la tenuta. Il nuoto moderato e le passeggiate al guinzaglio sono considerati un eccellente esempio di attività fisica aerobica che deve essere effettuata con continuità e per intervalli non troppo lunghi.

Deve comunque essere sottolineato che, al presente, non esiste studio pubblicato che confermi la validità di queste affermazioni.

Come per l’MDR1, un’attenta e oculata gestione degli accoppiamenti permetterà di arginare la malattia.

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